„Wyglądam jak małpa”, „nie chcę być Conchitą”; to najbardziej dosadne zdania wyjęte z rozmów z pacjentkami zgłaszającymi się do endokrynologa-ginekologa z problemem hirsutyzmu. Problemem istotnym, bo:
- częstym (dotyczącym około 5-15% kobiet),
- obniżającym poczucie atrakcyjności (w dobie wszechobecnego perfekcjonizmu fizyczności),
- pogarszającym stan psychiczny,
- a przede wszystkim stanowiącym poważny objaw kliniczny niektórych chorób.
Definicja – co to jest hirsutyzm?
Hirsutyzm definiuje się jako występowanie u kobiet włosów o charakterze końcowym (szorstkich, grubych, wysyconych pigmentem) w miejscach typowych dla mężczyzn, a więc nad wargą górną, na brodzie, klatce piersiowej, plecach, podbrzuszu, ramionach i przedramionach, udach i podudziach. Nie jest nim bynajmniej pojedynczy okresowo odrastający włos na łopatce lub, jak u sienkiewiczowskiej Krzysi, delikatny „puszek nad górną wargą”.
Przyczyny hirsutyzmu
Hirsutyzm najczęściej związany jest z nadmiarem androgenów, czyli hormonów płciowych fizjologicznie występujących w dużych ilościach u mężczyzn (do tej grupy należy m.in. testosteron). 70-80% pacjentek z hirsutyzmem stanowią kobiety z zespołem policystycznych jajników (PCOS). Często towarzyszy im hiperinsulinemia, która nasila syntezę jajnikową androgenów oraz zwiększa stężenie wolnych, czyli aktywnych postaci tych hormonów (obniża poziom białka wiążącego hormony płciowe).
Inne, rzadsze przyczyny nadmiaru androgenów to hormonalnie czynne nowotwory nadnerczy lub jajników produkujące androgeny. W tych przypadkach hirsutyzm często rozwija się gwałtownie. W genetycznie uwarunkowanym wrodzonym przeroście nadnerczy, w reakcji na niedobór nadnerczowego kortyzolu, przysadka mózgowa nadmiernie stymuluje nadnercza (przez hormon ACTH) do produkcji prekursorów, z których między innymi powstają androgeny.
Za 5-15% przypadków nadmiernego owłosienia typu męskiego odpowiada tzw. hirsutyzm idiopatyczny. Jest to rozpoznanie często z wykluczenia, kiedy stwierdza się prawidłowe stężenie poziomu androgenów we krwi, cykle miesiączkowe są regularne, a obraz jajników w usg prawidłowy. Uważa się, że jego pierwotną przyczyną jest nadaktywność enzymu przekształcającego testosteron do dihydrotestosteronu (5-α-reduktazy) oraz nadmierna reaktywność receptorów dla androgenów na ich fizjologiczny poziom.
Przyczyną hirsutyzmu mogą być również inne choroby endokrynologiczne, w których dochodzi do obniżenia białka wiążącego hormony płciowe (SHBG) i podwyższenia poziomu aktywnych androgenów, jak: otyłość, hiperinsulinemia, akromegalia, hiperkortyzolemia. Nadmierne owłosienie może być również objawem hiperprolaktynemii.
Do hirutyzmu może prowadzić stosowanie niektórych leków, jak steroidy anaboliczne, egzogenne androgeny czy kwas walproinowy.
Rozpoznanie
Do rozpoznania hirsutyzmu u kobiet rasy białej upoważnia wynik 8 i więcej punktów uzyskanych w skali Ferrimana–Gallweya, oceniającej nasilenie hirsutyzmu w 9 okolicach androgenozależnych (dla Chinek i Tajek wartości te wynoszą 3-6, a dla Hiszpanek i Meksykanek 10). Hirsutyzm najczęściej ma charakter łagodny (8-15 punktów), znacznie rzadziej ciężki (ponad 25 punktów). Subiektywizm skali Ferrimana-Gallweya jest jednak jej sporą wadą.
Różnicowanie
Hirsutyzm wymaga różnicowania z tzw. hipertrichozą, która polega na obecności nadmiernego owłosienia w okolicach niezależnych od androgenów. Jej przyczyną mogą być niektóre choroby, np. porfiria, anoreksja, niedożywienie, niedoczynność tarczycy oraz leki, jak fenytoina i penicylamina.
Diagnostyka
Podstawą postępowania klinicznego jest dokładny wywiad lekarski i badanie przedmiotowe. Bardzo często owłosienie uznawane przez pacjentkę za nadmierne wcale nie spełnia kryteriów hirsutyzmu, a jedynie jest wyrazem skłonności rodzinnej lub predyspozycji genetycznej. Trzeba jednak podkreślić, że nie umniejsza to skali problemu dla kobiety.
Wg wytycznych amerykańskich u każdej pacjentki z hirsutyzmem, niezależnie od jego nasilenia, powinno się oznaczyć stężenie testosteronu całkowitego. Jeśli jego wynik jest prawidłowy, a występują kliniczne objawy hiperandrogenizmu (np. nieregularne miesiączkowanie lub progresja zaburzenia pomimo stosowanego leczenia) i/lub hirsutyzm o umiarkowanym lub ciężkim stopniu nasilenia, dodatkowo wskazany jest poranny pomiar stężenia wolnego testosteronu w surowicy. W przypadku podwyższonego stężenia testosteronu całkowitego należy oznaczyć dodatkowo stężenie 17(OH)progesteronu najczęściej między 3-6 dniem cyklu w godzinach porannych celem wykluczenia wrodzonego przerostu nadnerczy.
Objawy wskazujące na inne endokrynopatie powinny stanowić wskazanie do poszerzenia diagnostyki w kierunku hiperkortyzolemii oraz hiperprolaktynemii. Zalecenia towarzystw naukowych nie pokrywają się jednak z tym, co obserwujemy w praktyce klinicznej. Najczęściej pacjentki zgłaszają się z całym kompletem dostępnych badań, nie zawsze potrzebnych, często kosztownych, czasem wykonanych w nieodpowiedniej fazie cyklu. Jeśli zatem już decydujemy się na komplet badań lub mamy do nich nieograniczony dostęp, to pamiętać należy, aby badania androgenów, jak: testosteron całkowity, androstendion, DHEAS, 17(OH)progesteron wykonać w fazie folikularnej (najczęściej między 3-6 dniem cyklu w godzinach porannych).
Pomocne może być oznaczenie SHBG, porannej prolaktyny, w uzasadnionych przypadkach insuliny i glukozy na czczo lub po obciążeniu 75 g glukozy. Wiarygodne badania przesiewowe w kierunku hiperkortyzolemii wymagają oznaczeniu profilu kortyzolu (w godzinach porannych i wieczornych) lub specjalistycznych testów diagnostycznych. Pomocne może być badanie ultrasonograficzne z oceną jajników, a w wybranych przypadkach badanie obrazowe nadnerczy.
Leczenie hormonalne
Leczenie hirsutyzmu ma najczęściej charakter objawowy i przewlekły, ponieważ ze względu na naturalny cykl wzrostu włosów efektów można się spodziewać dopiero po kilku miesiącach. Istotne znaczenie ma redukcja masy ciała, zwalczanie hiperinsulinemii. Chociaż pacjentki często negatywnie reagują na propozycję dwuskładnikowej antykoncepcji hormonalnej, to ma ona w leczeniu hirsutyzmu istotne działanie pozaantykoncepcyjne. Składnik gestagenowy tabletki antykoncepcyjnej hamuje wydzielanie LH z przysadki zmniejszając w ten sposób syntezę androgenów w jajnikach (najsilniej antyandrogenowo działają: cyproteron, dienogest, drospirenon i chlormadinon). Z kolei estrogen (najczęściej etinyloestradiol) zwiększa syntezę białka wiążącego hormony płciowe (SHBG), obniżając w ten sposób pulę wolnych androgenów we krwi.
W przypadku nieskuteczności lub przeciwwskazań do antykoncepcji hormonalnej należy rozważyć leczenie antyandrogenowe. Do leków antyandrogenowych stosowanych w terapii hirsutyzmu należą: spironolakton, octan cyproteron i flutamid. Przy ich stosowaniu istnieje jednak konieczność dodatkowego zabezpieczenia przed ciążą ze względu na ryzyko zaburzeń różnicowania narządów płciowych u płodów męskich w potencjalnej ciąży. We wrodzonym przeroście nadnerczy stosuje się małe dawki glikortykosteroidów, które obniżają nadnerczową syntezę androgenów. Istotne jest zwalczanie hiperinsulinemii (dietą, metforminą) oraz hiperprolaktynemii.
Leczenie chirurgiczne
Jest to leczenie przyczynowe i ma podstawowe znaczenie w przypadku stwierdzenia guzów jajnika lub nadnerczy produkujących androgeny.
Leczenie kosmetyczne
Zabiegi kosmetyczne w leczeniu hirsutyzmu można podzielić na metody epilacyjne (zniszczenie macierzy włosa) oraz metody depilacyjne (usunięcie części łodygi włosa). Elektroliza jest metodą epilacji, w której wykorzystuje się stały prąd elektryczny. Ponieważ jest to metoda czasochłonna i bolesna, ogranicza się zwykle do niewielkich obszarów skóry, takich jak górna warga. Może być stosowana do usuwania niepożądanego owłosienia u pacjentek o jasnych i siwych włosach. W fotoepilacji dochodzi do miejscowego termicznego niszczenia struktury mieszków włosowych za pomocą różnego rodzaju laserów. Zwykle konieczne jest jednak poddanie się kilku zabiegom.
Leczenie miejscowe
W leczeniu miejscowym hirsutyzmu obejmującego twarz stosuje się krem z eflornityną, która jest nota bene lekiem przeciwpasożytniczym. Efekt uzyskuje się po 8 tygodniach, a terapię kontynuuje się około 4 miesiące. Niestety w Polsce lek ten jest niedostępny (sic!).
Podsumowanie
Hirsutyzm jest problemem wielodyscyplinarnym, wymagającym współpracy endokrynologa, ginekologa, dermatologa, kosmetologa. Leczenie jest trudne, długotrwałe i często niesatysfakcjonujące. Najlepsze efekty uzyskuje się stosując terapie skojarzone.
Marcin Wrona
Bądźmy w kontakcie
